Síndrome de Sjögren – Sintomas, diagnóstico e tratamento

8 de junho de 2017
Síndrome de Sjögren

Aqui no Portal da Visão nós já falamos sobre Olho Seco em dois posts: “Síndrome do Olho Seco: o que é, causas, sintomas e tratamento” e “Olho Seco e sua causa oculta“. Hoje vamos compartilhar com você o texto do nosso amigo reumatologista Dr. Marcelo de Loyola e Silva Avellar Fonseca, sobre a Síndrome de Sjögren, uma doença inflamatória, que pode ser uma das causas para Olho Seco. Confira o texto abaixo!

Introdução

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença inflamatória auto imune crônica caracterizada pela redução da função da glândula lacrimal e salivar desencadeando os sintomas de olhos e boca secos. A SS pode também apresentar manifestações extra-glandulares com comprometimento de múltiplos órgãos.

A SS pode se manifestar de forma primária, isto é, não está associada a outras doenças. Ou pode se manifestar de forma secundária, concomitante a outras doenças reumáticas. As doenças mais comumente associadas à SS secundária são artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.

Epidemiologia

Apenas uma pequena parcela (cerca de 10 por cento) dos pacientes com olhos secos apresentam  síndrome de Sjögren.

A SS é mais comum em mulheres que estão na 5ª e 6ª década de vida, mas pode afetar adolescentes e adultos jovens, assim como homens.

Sintomas

Os sintomas de boca seca e olhos secos por no mínimo três meses são as manifestações clínicas mais comuns.

Os pacientes com secura ocular geralmente se queixam de sensação recorrente de areia nos olhos e preferem utilizar colírio lubrificante várias vezes ao dia. Outros sintomas oculares geralmente relatados são de olhos vermelhos, irritação nos olhos, sensação de queimação ocular ou de corpo estranho e sensibilidade à luz.

Já os pacientes com boca seca relatam precisar acordar a noite para beber água para melhorar dos sintomas ou ingerir líquido durante a refeição para ajudar a engolir alimentos mais secos. Podem referir também aumento glandular das parótidas.

Manifestações clínicas extra-glandulares apesar de mais raras também podem ocorrer.  Seguem abaixo alguns achados clínicos mais comuns:

    • Constitucional: fadiga e fraqueza
    • Cutâneo:  xerose (pele seca  associado a prurido), vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud e eritema anular (associado a fotossensibilidade)
    • Musculoesquelético:  dor articular, artrite (inchaço das articulações), miopatia (fraqueza muscular)
    • Pulmonar:  dispneia (falta de ar) e tosse devido doença pulmonar intersticial
    • Cardíaco: pericardite (paciente pode ter dor torácica)
    • Gastrointestinal:  disfagia devido a falta de saliva e também dismotilidade esofageana
    • Renal: nefrite intersticial,  acidose tubular renal e doença glomerular
    • Neurológico:  neuropatia periférica, mononeurite múltipla, neuropatia do trigêmeo, radiculopatia, neuropatia autonômica

Diagnóstico

O diagnóstico de síndrome de Sjögren deve ser sempre suspeitado nos pacientes com os sinais e sintomas descritos acima, e principalmente nos que apresentam sintomas persistentes de olhos secos e/ou boca seca, aumento da glândula parótida, aumento da cárie dentária sem explicação ou resultados anormais de exames sorológicos específicos (ex. anti- Ro/SSA e/ou anticorpos anti-La/SSB, fator reumatoide e hiperglobulinemia).

Não existe um exame específico para o diagnóstico de SS. Logo, o diagnóstico de SS é feito na presença de características clínicas e laboratoriais compatíveis e após a exclusão de outras causas de secura ocular e/ou oral.

Exames específicos podem ser realizados para confirmar o comprometimento ocular e oral como teste de Schimmer, coloração da superfície ocular, avaliação do tempo de ruptura da lágrima, sialometria e biópsia da glândula salivar.

Diagnóstico Diferencial

O diagnóstico diferencial da síndrome de Sjögren (SS) inclui doenças que causam sintomas de boca e olhos secos  e/ou aumento da glândula salivar ou lacrimal. A maioria dessas condições pode ser excluída com base na história e exame físico, juntamente com a falta de evidências para a autoimunidade sistêmica. Segue abaixo alguns exemplos:

  • Síndrome sicca relacionada com a idade
  • Sialadenite linfoepitelial benigna e dacrioadenite
  • Sarcoidose
  • Hepatite C
  • Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)
  • Doença de enxerto versus hospedeiro
  • Doença relacionada com IgG4
  • Vasculite sistêmica
  • Linfoma e outras doenças malignas hematológicas

Fatores de risco para olhos e boca secos

Além dos diagnósticos diferenciais, existem alguns fatores que podem propiciar ou aumentar as queixas de xeroftalmia e xerostomia como por exemplo:

    • Idade avançada
    • Alterações hormonais (principalmente devido à diminuição dos andrógenos)
    • Doenças sistêmicas (por exemplo, diabetes mellitus, doença de Parkinson)
    • Desgaste da lente de contato
    • Medicamentos sistêmicos (anti-histamínicos, anticolinérgicos, estrogênios, isotretinoína, antagonistas seletivos do receptor da serotonina, amiodarona, ácido nicotínico)
    • Medicamentos oculares (especialmente aqueles que contêm conservantes)
    • Deficiências nutricionais (por exemplo, deficiência de vitamina A)
    • Cirurgia oftalmológica (especialmente cirurgia refrativa corneana)
    • Ambientes de baixa umidade

Tratamento

O tratamento da síndrome de Sjögren geralmente é multidisciplinar e está voltado para os sintomas manifestados pelo paciente. A maioria dos pacientes necessita de tratamento para as queixas de secura ocular e da boca. Pacientes com envolvimento sistêmico moderado a grave requerem um tratamento mais agressivo, necessitando de imunossupressores e em muitos casos agentes biológicos .

O tratamento de pacientes com sintomas de secura é geralmente o mesmo tanto na SS primária quanto secundária. Os doentes com SS leve geralmente necessitam apenas de tratamento tópico ou local para os  sintomas oculares e orais.

Nos casos dos pacientes com xeroftalmia é muito importante informar sobre os fatores que exacerbam a secura ocular (descritos acima). Para a maioria dos pacientes está indicado o uso de lágrimas artificiais (colírios lubrificantes). Nos casos refratários, o uso de emulsão oftálmica de ciclosporina e colírios a base de corticoide podem ser indicados e o acompanhamento com o oftalmologista é essencial.

As queixas de xerostomia podem ser aliviadas apenas com medidas simples que estimulam a secreção oral e previnem a secura da boca e a formação da cárie dental. Estas medidas incluem uma boa hidratação (beber água regularmente),  ingesta de líquidos e estimulantes salivares sem açúcar (bala ou chicletes), evitar sacarose, bebidas carbonatadas e água com aditivos e evitar também  medicamentos que pioram a xerostomia.  O acompanhamento com especialista em saúde bucal é de extrema importância.

Para os pacientes que não apresentaram melhora das xerostomia com as medidas acima , o uso de saliva artificial é uma opção alternativa.  Os uso de agonistas muscarínicos (pilocarpina ou cevimeline) devem ser usados nos casos refratários.

Aos pacientes que desenvolvem manifestações extra-articulares  (descritas acima)  vão necessitar de tratamento específico para cada acometimento , muitas vezes necessitando de corticoide sistêmico e imunossupressores.

 

*Texto Originalmente publicado e disponível em:

http://loyolaeavellar.com.br/clinica/sindrome-de-sjogren-sintomas-diagnostico-e-tratamento/

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